色病是什么病(血色病简介)

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液病一般有哪几种

液病一差蚂弯般有3种。

1、缺铁性贫

当机体对铁的需求与供给失衡，导致体内贮存铁耗尽（ID），继之红细胞内铁缺乏（IDE），最终引起缺铁性贫（IDA）。IDA是铁缺乏症（包括ID，IDE和IDA）的最终阶段，表现为缺铁引起的小细胞低色素性贫及其他异常。IDA是最常见的贫。其发病率在发展中国家、经济不发达地区及婴幼儿、育龄妇女明显增高。

2、白病

造干细胞恶性克隆性疾物埋病。克隆性白病细胞因为增殖失控、分化障碍、凋亡受阻等机制在骨髓和其他造组织中大量增殖累积，并浸润其他非造组织和器官，同时抑制正常造功能。临床可见不同程度的贫、出、感染发热以及肝、脾、淋巴结肿大和骨骼疼痛。

3、巨幼红细胞性贫

简称巨幼贫，因缺乏维生素B12或（和）叶酸所致。孕前或孕中缺乏维生素B12或者叶酸可能会患上这种疾病。

扩展资料：

液病并不是一种病，而是很多的疾病，只要是虚闷发生在液系统的疾病统称为是液病。如缺铁性贫、巨幼红细胞性贫、再生障碍性贫、白病、小板减少症、特发性小板减少性紫癜等，都属于液病。

液病的严重程度根据病变的具体性质不同而有很大的区别，有些是可以治愈的，有些是终身都不能治愈的。

参考资料：百度百科-巨幼红细胞性贫

参考资料：百度百科-白病

参考资料：百度百科-缺铁性贫

色病简介

目录

1 拼音 2 英文参考 3 概述 4 诊断 5 治疗措施 6 发病机理 7 病理改变 8 临床表现 附：

1 治疗色病的位

1 拼音

xuè sè bìng

2 英文参考

emacromatosis

3 概述

色病为一种罕见的先天性代谢缺陷病，由于过多的铁质沉着在脏器组织所致，引起不同程度的基质细胞破坏、纤维组织增生及脏器功能障碍，临床表现有肝硬化、糖尿病、皮肤色素沉着、内分泌紊、心脏和关节病变。

4 诊断

对临床症状明显的患者诊断不难，如患者有①清铁增高，②清铁饱和度增高③清铁蛋白增高，应进一步做肝活检确诊，有关数值列扮做并于下表。

表 色病体内各种形式铁含量

指标 色病 正常 清铁（mg/L） 1.8～3.0 0.5～1.5 总铁结合力（mg/L） 2.0～3.0 2.5～3.7 转铁蛋白饱和度（%） 80～100 20～50 清铁蛋白（μg/L） 　 　 男 500～6000 20～300 女 　 15～250 肝含铁量（mg/g） 10～30 0.3～1.8

应除外如下几种疾病：各种类型肝硬化、糖尿病、Addison病、肝豆状核变性、发表朱萎缩。

5 治疗措施

应早期诊断，早期治疗。因已有肝硬化的色病患者，预后差，寿命胡大缩短，并发肝癌的机会高，而肝硬化前期的患者，如能及时将贮存的过多铁排尽，则不影响寿命，且不会发生肝癌。由HLA分型确定的纯合子，即使无明显铁贮积过多，也应每年定期查转氨酶、清铁、转铁蛋白饱和度和铁蛋白，及时发现早期或已有铁贮积过多患者，早期治疗。

最根本的治疗方法是放疗法以去除体内过量的铁，每500ml含铁约250mg，每次500ml，每周或每2周1次，直至把过多铁排尽，一般需2～3年，以后根据情况，每2～4周放1次，以维持疗效。静脉放后，患者全身症厅迹状减轻，体重增加，皮肤色素沉着和肝、脾肿大减轻。对心力衰竭患者，可肌注铁螯合剂，如去铁敏0.5g，每日2次，待心脏好转后，再用放疗法。

对于肝硬化腹水、门脉高压、糖尿病和心力衰竭、性功能不全者，应对症治疗。

6 发病机理

色病的发病机制主要是第六对染色体上基因异常，导致小肠粘膜对食物内铁吸收增加，以致体内铁含量增加，超过正常的5～10倍以上。示踪核素检查表明，色病患者对口服铁的吸收率可高达20%～45%（正常人为1.5%～4.4%）。体内铁沉积过多造成肝损害和肝硬化的机制有3种学说：①含铁黄素在溶酶体的酸性环境中，将铁释放出来，使溶酶体膜不稳定，其中的水解酶类进入胞质内，造成破坏；②过多的游离铁使细胞器的类脂发生脂质过氧化，线粒体和细胞膜进一步破坏，使细胞死亡；③肝内铁过多，直接 *** 胶原纤维的合成，导致肝纤维化和肝硬化。

7 病理改变

最突出的病理变化是各脏器实质细胞内有不等量的含铁色素（含铁黄素、铁蛋白）及非含铁色素（脂褐素和黑色素）的沉着，并伴有纤维化。

一、肝脏

肝含铁量常50～100倍于正常肝含铁量的上限，最明显异常是肝细胞内有含铁黄素颗粒。主要分布在小管周边，晚期胆管上皮细胞、枯否细胞和巨噬细胞都有铁质沉着，非特异性的变化有脂肪变性和空泡变性。几乎所有有症状患者都存在肝纤维化或肝硬化，纤维间隔宽窄不一，纤维束起源于门静脉周围，然后延伸，包绕一个或数个小叶，其形态学变化类似慢性胆管部分梗阻。结节内铁质沉积常是在肝细胞内，而不累及纤维组织，提示结节的形成是纤维组织的包绕，而不是存活肝细胞的增生所致。

二、胰腺

胰腺的内分泌细胞和外分泌细胞，都有铁的过量沉积，有症状者，胰腺腺泡结构破坏，小叶内和小叶间明显纤维化，胰岛细胞减少。腺泡细胞内及纤维组织铁质沉积明显重于胰岛Langerans细胞，说明内分泌细胞对铁的性作用敏感。

三、其他内分泌腺

甲状腺腺泡、肾上腺髓质球状带、垂体前叶细胞（嗜酸细胞除外）及甲状旁腺都有含铁黄素沉着，睾丸生精上皮萎缩，但铁质沉着相对少。

四、皮肤

临床所看到的皮肤色素沉着多是由于表皮基底的黑色素沉着，但是，在萎缩了的真皮和表皮上，可看到含铁黄素沉着到汗腺、管内皮和真皮结缔组织而呈现出来的灰 *** 素沉着。

五、心脏

心脏明显肥大，心肌受累严重，肌纤维数减少，心室肌有含铁黄素沉着，心内膜下、收缩肌细胞含铁黄素沉着程度转传导组织重，心肌细胞核周围可见贮铁蛋白，这些细胞变性、坏死，代之以纤维组织。

六、关节

滑膜细胞内有大量含铁黄素沉着，相关纤维组织内有大量含铁黄素沉着，超微结构显示在合成细胞、纤维细胞和软骨细胞内有铁质沉积，而巨噬细胞则几乎不含铁，软骨细胞和周围的软骨组织有继发性退行性变、钙化，有软骨下囊肿形成。

脾脏、骨髓、脑和神经组织受累较轻。

8 临床表现

色病患者当体内铁贮积量达25～50g时才出现临床症状。出现症状的平均年龄为50岁，但由色病所致的早期临床表现往往被忽视，因而通常拖延4～5年后才能确立诊断。本病男性多见，男女比例为8:1。

色病最主要的症状为皮肤色素沉着，糖尿病、肝硬化和性腺功能减退。由于近代诊断方法的改进，一些无典型症状或甚至尚未出现症状的纯合子均可被发现。最近，对163例患者分析表明，83%有无力和嗜睡，58%有腹痛，43%有关节痛，38%有 *** 减退和阳瘦长，15%有心功能衰竭症状。69%有肝硬化，83%肝肿大，13%脾肿大，20%体毛丢失，8%男性 *** 发育，75%皮肤色素沉着，55%有临床糖尿病。

一、肝脏

肝脏肿大先于肝硬化，其肿大程度与铁质沉积程度有关，色病非肝硬化患者69%有肝肿大，肝硬化者中90%肝肿大，提示铁沉积本身对肝脏病变起主要作用。肝硬化形成后，多出现肝功能不全和门脉高压，肝功能试验可有清白蛋白降低，凝酶原时间延长，转氨酶可轻度升高，肝硬化其他非特异性表现有 *** 减退、阳瘦长、闭经、男性 *** 发育。

导致肝硬化和肝纤维化的肝内铁沉积阈值为22mg/g干重，在肝硬化基础上易发生肝癌，色病肝硬化的癌发生率高于正常人的200倍，主要是原发性肝细胞癌，大部分可起源于肝内胆管，肝外癌发生率不高。

右上腹痛多为慢性，但有时为急性，急性腹痛很剧烈，有时可致疼痛性休克，其原因尚不十分明了。

二、糖尿病

色病肝硬化患者，71%有显性糖尿病，其中60%为胰岛素依赖型，31%为非胰岛素依赖型；非肝硬化患者，20%有临床糖尿病，其中60%为非胰岛素依赖型。其余非显性糖尿病的色病患者，31%有糖耐量异常，对于经过治疗而长期存活的色病糖尿病患者，其并发症如视网膜病变、神经病变、肾脏病变和周围管病变与其他糖尿病相似。

三、皮肤色素沉着

几乎所有患者均有皮肤色素沉着，尤其是 *** 部位，但由于进展隐匿，患者及其亲属往往不会注意。

四、心脏

1/3患者有心律不齐，15%患者可出现心力衰竭，心电图示低电压、T波变化、早搏、心房和心室颤动、束支传导阻滞、超声心动示全心扩大。

五、关节病变

发生率为43%～57%，其中仅55%有关节疼痛症状，检查可见关节病变，有些关节不痛，物理检查也正常者，X线可发现有病变，如囊性变和关节边缘硬化改变，多见于第二、三掌指关节，膝、髋关节也可受累。关节病变发生率与有否肝硬化无关，可作为首发现或唯一表现。

六、内分泌腺异常

男性患者可出现 *** 减退和阳痿，并伴有第二性征改变，这些改变常与肝脏受累有关，但多出现在肝硬化之前，女性闭经与有无肝硬化无关，男性 *** 发育的发生率低于其他原因所致肝硬化患者，且与有无肝硬化无关，性腺功能低下的大多数患者都存在有促性腺激素分泌低下、黄体激素低下、促卵泡生成素低下及对促性腺激素释放激素反应低下。

一般垂体肾上腺和垂体甲状腺功能均正常。

治疗色病的位

二陵

：治膝伸不得屈，冷痹脚不仁，偏风半身不遂，脚冷无色。《针灸大成》：主膝股内外廉不仁，偏风半身不遂，...

厉兑

热病症：取患侧厉兑，以三棱针速刺之，挤压出，至色由暗红转淡为止。可用于治疗麦粒肿、目赤肿痛、牙痛...

外关

比值趋于正常，管襻较清晰，管襻的排列、襻顶瘀及色也有不同程度的改善。催乳：针刺外关等组，可使缺...

阳之陵泉

：治膝伸不得屈，冷痹脚不仁，偏风半身不遂，脚冷无色。《针灸大成》：主膝伸不得屈，髀枢膝骨冷痹，脚气...

阳陵泉

病(门静脉高压),急!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!

门庆悉静脉高压症

概念：当门静脉流受阻，门脉压超过2.5千帕，或出现充性脾肿大、肝功能亢进、腹水、食管胃底静脉曲

张等临床表现，称为门静脉高压症。

病因：按门静脉受阻部位，分肝前、肝内和肝后三型。干内型最常见，又弥漫性肝硬化引起。我国仅乙型肝炎后肝硬化就占90%以上。

病理：1、侧支循环开放2、腹腔内脏淤3、腹水形成。

临床表现：1、脾肿大2、脾功能亢进3、上消化道大出4、腹水5、轻度黄疸、肝掌、蜘蛛痣、腹壁静脉曲张 及内痔等。

诊断：1、诊断依据 有脾肿大脾亢进、上消化道出、腹水等典型表现，超声波现实肝硬化和脾肿大，放射线钡餐及纤维胃镜见食管胃底静脉曲张等。前者当钡剂充盈时，曲张的静脉使食管轮廓成虫蚀状改变；排空后，曲张静脉表现为蚯蚓状或串珠状负影。2、病因分析 一般综合乙型肝炎、吸虫病史，以及肝功能测定进行推断。3、肝功能分级 可作为选择手术时参考，分A\B\C级其中胆红素反映干细胞坏死的情况。

治疗：1、非手术治疗 一般处理，抗休克，止剂的使用，三腔双囊管压迫胃底食管下端曲张静脉，局部注射硬化剂。2、手术治疗 门奇断流术和门体分流术。

肝硬化是一种常见的慢性肝病，是由一种或多种病因长期或反复作用，引起肝脏弥漫性损害。在病理组织竖差如学上有广泛的肝细胞变性、坏死、再生及再生结节形成，结缔组织增生及纤维隔形成，导致肝小叶结构破坏和假小叶形成，肝脏逐渐变形，变硬而发展成为肝硬化。临床上早期由于肝脏代偿功能较强，可无明显症状；后期则有多系统受累，以肝功能损害和门脉高压为主要表现，并常出现消化道出、肝性脑病、继发感染、癌变等严重并发症。

病因:

（一）病性肝炎 主要为乙型及丙型（过去称为非甲非乙型）病性肝炎，甲型病性肝炎一般不发展为肝硬化。其发病机理与肝炎病引起的免疫异常有关，其致病方式主要是经过慢性肝炎，尤其是慢性活动性肝炎阶段，而逐渐演变为肝硬化。肝炎后肝硬化多数表现为大结节性肝硬化；少数病例如病程缓慢迁延，炎性坏死病变较轻但较均匀，亦可表现为小结节性肝硬化。从病性肝炎发展至肝硬化的病程，可短至数月，长至数拾年。

（二）吸虫病 吸虫寄生在肠系膜静脉分枝，虫卵随流进入肝脏后主要沉积于汇管区，虫卵及其性产物的刺激，引起大量结缔组织增生，导致肝脏纤维化和门脉高压。吸虫性肝硬化左叶受累较重，肝表面有较大的结节。因除邻近虫卵沉积处的肝细胞有萎缩外其它部分肝细胞无明显变性及再生，故临床上肝功能改变较轻微，而门脉高压出现较早，过去称之为吸虫病性肝硬化，应称为吸虫病性肝纤维化。

（三）慢性酒精中 长期大量饮酒，酒精的中间代谢产物乙醛对肝脏的直接损害，经脂肪肝而发展为肝硬化是酒精性肝硬化的主要发病机理。由于酗酒所致的长期营养失调，降低肝脏对某些性物质的抵抗力，在发病上也起一定作用。

（四）药物及化学物 许多药物和化学物可损害肝脏，如长期服用异烟肼、四环素双醋酚汀、甲基多巴、辛可芬等，或长期反复接触某些化学物如四氯化碳、磷、砷、氯仿等可引起药物性或中性肝炎及慢性活动性肝炎，进而发展为中性（药物性）大结节或小结节性肝硬化。

（五）营养不良 长期营养不良，特别是蛋白质、B族维生素、维生素E和抗脂因子如胆碱等缺乏时，能引起肝细胞坏死、脂肪肝，直至发展为营养不良性肝硬化。但有人否定营养不良与人类肝硬化的直接关系。目前，多认为长期营养失调可降低肝脏对其它致病因素的抵抗力。

（六）循环障碍 慢性充性心力衰竭、缩窄性心包炎和各种病因引起的肝静脉阻塞综合症（Budd ciari综合症），可致肝脏长期瘀缺氧，小叶中心区肝细胞坏死，结缔组织增生而导致瘀性肝硬化，在形态上呈小结节性。由心脏病引起也称心源性肝硬化，有肝脏肿大，肝功损害可不很严重，但也可表现为轻度黄疸，浆白蛋白减少和腹水等。

（七）胆汁淤积 肝内胆汁淤积或肝外胆管阻塞持续存在时，可导致肝细胞缺、坏死、纤维组织增生而形成肝硬化。一般可分为肝内胆余启汁淤积和肝外胆管梗阻性胆汁性肝硬化。与自身免疫因素有关的肝内细小胆管炎症与梗阻所致者称为原发性胆汁性肝硬化。

（八）肠道感染及炎症 慢性特异或非特异性肠道炎症，常引起消化、吸收和营养障碍，以及病原体在肠内产生的素经门脉到达肝脏，引起肝细胞变性坏死而发展为肝硬化。

（九）代谢性疾病 由遗传性和代谢性疾病，致某些物质因代谢障碍而沉积于肝脏，引起肝细胞变性坏死、结缔组织增生而形成肝硬化。

1、肝豆状核变性（epato-lenticular degeneration）或称Wilson病。由于先天性铜代谢异常，铜沉着于肝、脑组织而致病。其特点为肝硬化与双侧脑基底神经节变性同时存在，临床上除肝硬化症状外，有精神障碍及锥体外系症状，如面部缺乏表情、流涎、吞咽及说话困难，手、足及头颈部震颤、肌肉强直等表现。

2、色病（emocromatosis）因铁代谢障碍，过多的铁沉着于肝组织而引起的肝硬化。多为小结节性，晚期也可表现为大结节性肝硬化，临床上主要表现为肝硬化，糖尿病及皮肤色素沉着等。

病理:

肝脏呈慢性弥漫性损害，早期肝脏体积可稍大，晚期则因纤维化而缩小、质地变硬、重量减轻，表面满布棕或灰褐色大小不等的结节，结节周围有灰白色的结缔组织包绕。显微镜下有以下特点。①广泛的肝细胞变性坏死，再生的肝细胞形成不规则排列的肝细胞再生结节。再生的肝细胞大小不一，排列紊，因与胆道及门静脉系统的关系不正常，故其机能亦远较正常肝细胞为低。②结缔组织增生，始于汇管区及包膜下，向肝小叶内延伸，与肝小叶内结缔组织联合成膜样结构，把肝小叶分隔而改变成假小叶。③在假小叶内，静脉常偏居小叶的一侧，有的假小叶由几个不完整的肝小叶构成，可有二、三个静脉，甚至没有静脉。门静脉、肝静脉与肝动脉小支间可发生直接交通而出现短路。④在增生的结缔组织中有程度不等的炎细胞浸润，并可见到胆管样结构（假胆管）。

病理生理

一、肝脏机能减退 因肝细胞大量坏死，而新生的肝细胞功能又远不及正常，故导致肝功能减退，如浆白蛋白的合成、胆色素的代谢、有害物质的去、雌激素的灭能、抗利尿激素的增加、继发性醛固酮增多，以及凝因子制造等诸多功能均受到影响而引起各种临床表现。

二、门静脉高压 因肝小叶结构破坏，纤维组织增生，使门静脉液通道减少。在再生的肝细胞团中，毛细管异常曲折，阻碍液流通。加之门静脉分支肝动脉分支之间的直接交通，使门静脉压力大为升高。门脉压正常低于1.96kpa（200mmH2O）。当门脉压超过2.94kpa(300mmH2O)时，出现胃肠道淤、脾脏充肿大、腹水形成，以及门静脉与腔静脉间的侧支循环建立等。门静脉与腔静脉的侧支循环主要见于以下几个部位：⑴食管下段及胃底部，胃冠状静脉与食道静脉吻合。⑵在直肠下段，肠系膜下段的痔上静脉与下腔静脉的痔中，痔下静脉吻合。⑶在脐部周围，自出生后已闭锁的脐静脉及脐旁静脉重新开放，并与腹壁皮下静脉吻合。⑷腹腔器官与腹膜后组织接触处，如肝及膈之间的静脉，脾肾韧带中的静脉等。在上述各个侧支中，以食道下端者出现较早，且容易破裂引起大出而危害生命。其原因为：①食道静脉距门静脉近,易受门脉高压的影响。②食道静脉位置甚浅，处于粘膜下层疏松结缔组织中，当静脉曲张时，这层结缔组织也受压萎缩。③食道静脉位于胸腔，受吸气时胸内负压的影响，使门静脉液更易流入。

三、腹水 腹水的形成除门静脉高压外，还有以下几个因素：

（一）低蛋白症 肝脏合成白蛋白的机能减退，蛋白质摄取不足，肠道淤致消化吸收障碍。当浆白蛋白低于25－30g/L时，常有腹水及肢体水肿。

（二）肝淋巴液失衡 当肝静脉流出道受阻时，浆自肝窦壁渗透至窦旁间隙（Disse腔），致肝淋巴液生成增多，每日可达7－11L（正常为1－3L），大量淋巴液超过胸导管回流输送的能力，淋巴液自肝包膜表面及肝门淋巴管溢出至腹腔，这种腹水的蛋白含量高，产生速度快，且不易吸收。

（三）内分泌因素 抗利尿激素增多，使水的重吸收增加。第三因子排纳激素活力降低，尿钠排出减少，腹水加重。继发性醛固酮增多，增加水钠的重吸收。前列腺素（PGE，PGE2）心钠素活性降低，而致肾流量、排钠和排尿量减少。

（四）肾脏因素 肝硬化时肾脏液动力学改变明显，有效容量减少，加之腹压力增加，肾管收缩使肾流量及肾小球滤过率降低，水钠潴留，少尿或无尿。严重者可形成所谓功能性肾衰。

症状:

肝硬化的起病与病程发展一般均较缓慢，可隐伏3－5年或十数年之久，其临床表现可分为肝功能代偿与失代偿期，但两期分界并不明显或有重叠现象，不应机械地套用。

一、肝功能代偿期 症状较轻，常缺乏特异性，以疲倦乏力、食欲减退及消化不良为主。可有恶心、厌油、腹部胀气、上腹不适、隐痛及腹泻。这些症状多因胃肠道淤、分泌及吸收功能障碍所致。症状多间歇出现，因劳累或伴发病而加重，经休息或适当治疗后可缓解。脾脏呈轻度或中度肿大，肝功能检查结果可正常或轻度异常。

部分病例呈隐匿性经过，只是在体格检查、因其他疾病进行手术，甚至在检时才被发现。

二、肝功能失代偿期 症状显著，主要为肝功能减退和门脉高压所致的两大类临床表现，并可有全身多系统症状。

1．全身症状 一般情况与营养状况较差，消瘦乏力，精神不振，重症者衰弱而卧床不起。皮肤干枯粗糙，面色灰暗黝黑。常有贫、舌炎、口角炎、夜盲、多发性神经炎及浮肿等。可有不规则低热，可能原因为肝细胞坏死；肝脏解功能减退肠道吸收的素进入体循环；门脉栓形成或内膜炎；继发性感染等。

2．消化道症状 食欲明显减退，进食后即感上腹不适和饱胀，恶心、甚至呕吐，对脂肪和蛋白质耐受性差，进油腻食物，易引起腹泻。患者因腹水和胃肠积气而感腹胀难忍，晚期可出现中性鼓肠。上述症状的产生与胃肠道淤、水肿、炎症，消化吸收障碍和肠道菌群失调有关。半数以上患者有轻度黄疸，少数有中度或重度黄疸，后者提示肝细胞有进行性或广泛坏死。

3．出倾向及贫 常有鼻衄、齿龈出、皮肤淤斑和胃肠粘膜糜烂出等。出倾向主要由于肝脏合成凝因子的功能减退，脾功能亢进所致小板减少，和毛细管脆性增加亦有关。患者尚有不同程度的贫，多由营养缺乏、肠道吸收功能低下、脾功亢进和胃肠道失等因素引起。

4．内分泌失调 内分泌紊有雌激素、醛固酮及抗利尿激素增多，主因肝功能减退对其灭能作用减弱，而在体内蓄积、尿中排泄增多；雌激素增多时，通过反馈机制抑制垂体前叶机能，从而影响垂体——性腺轴及垂体——肾上腺皮质轴的机能，致使雄性激素减少，肾上腺皮质激素有时也减少。

由于雌性激素和雄性激素之间的平衡失调，男性患者常有性欲减退、睾丸萎缩、毛发落及乳房发育等；女性患者有月经不调、闭经、不孕等。此外有些患者可在面部、颈、上胸、背部、两肩及上肢等有腔静脉引流区域出现蜘蛛痣和／或毛细管扩张；在手掌大、小鱼际肌和指端部发红、称肝掌。一般认为蜘蛛痣及肝掌的出现与雌激素增多有关，还有一些未被肝脏灭能的管舒张活性物质也有一定作用。当肝功能损害严重时，蜘蛛痣的数目可增多增大，肝功能好转则可减少、缩小或消失。

醛固酮增多时作用于远端肾小管，使钠重吸收增加；抗利尿激素增多时作用于集合管，使水的吸收增加，钠、水潴留使尿量减少和浮肿，对腹水的形成和加重亦起重要促进作用。如有肾上腺皮质功能受损，则面部和其他露部位，可出现皮肤色素沉着。

体征:

门脉高压征的临床表现 构成门脉高压征的三个临床表现一脾肿大、侧支循环的建立和开放、腹水、在临床上均有重要意义。尤其侧支循环的建立和开放对诊断具有特征性价值。

1．脾肿大 常为中度脾肿大，部分可达脐下，主要原因为脾脏淤，素及炎症因素引起，网状内皮细胞增生也有关系。脾脏多为中等硬度，表面光滑，边缘钝圆。如发生脾周炎可引起左上腹疼痛或腹痛。如腹水较多须用冲击法触诊。上消化道大出时，脾脏可暂时缩小、甚至不能触及，这对鉴别确定食管静脉曲张破裂出有很大的价值。脾肿大常伴有白细胞、小板和／或红细胞减少，称为脾功能亢进。

2．侧支循环的建立与开放 门静脉压力增高，超过1,96kpa(200mmmH2O)时，来自消化器官和脾脏等的回心流受阻，迫使门静脉系统许多部位管与体循环之间建立侧支循环。临床上较重要者有：①食道下段和胃底静脉曲张，系门静脉系的胃冠状静脉等与腔静脉系的食管静脉、肋间静脉、奇静脉等吻合形成。常因门脉压力显著增高，食管炎、粗糙锐利食物损伤，或腹内压力突然增高，而致曲张静脉破裂大出。②腹壁和脐周静脉曲张，在门脉高压时脐静脉重新开放并扩大，与副脐静脉、腹壁静脉等连接，在脐周腹壁可见纡曲的静脉，流方向脐以上向上，脐以下向下，可与下腔静脉梗阻相鉴别。若脐静脉显著曲张，管腔扩张流增多，有时可听到连续性的静脉杂音。③痔核形成，破裂时可引起便。

3．腹水 是肝硬化失代偿最突出的表现，腹水形成的直接原因是水钠过量潴留，其机理为浆白蛋白含量减低致浆胶体渗透压降低、淋巴液回流障碍、内分泌功能紊及肾脏等诸多因素（详见病理），腹水出现以前常有肠胀气，大量腹水时腹部膨隆、腹壁绷紧发亮，致患者行动不便，腹压升高可压迫腹内脏器，可引起脐疝，亦可使膈肌抬高而致呼吸困难和心悸，部分患者可出现胸水，以右侧较为常见，多为腹水通过横膈淋巴管进入胸腔所致，称为肝性胸水。中等以上腹水出现移动性浊音，少量腹水时移动性浊音不明显，可借助超声波检出。

肝脏触诊 肝脏大小硬度与平滑否，与肝内脂肪浸润的多少，肝细胞再生、纤维组织增生和收缩的情况有关。肝硬化晚期肝脏缩小、坚硬、表面呈结节状。

诊断:

失代偿期肝硬化，根据临床表现和有关检查常可作出诊断。肝硬化的主要诊断依据是：①有病性肝炎、吸虫病、长期饮酒等有关病史；②肝脏可稍大，晚期常缩小、质地变硬、表面不平。③肝功能损害。④门静脉高压的临床表现。⑤肝活检有假小叶形成。

治疗：

（一）休息 肝功能代偿者，宜适当减少活动，可参加部分工作，注意劳逸结合。失代偿期患者应以卧床休息为主。

（二）饮食 应富于营养，易于消化吸收，一般以高热量，高蛋白质、维生素丰富而可口的食物为宜。脂肪含量不宜过多，但不必限制过严。有腹水时饮食宜少盐，目前有人主张不必无盐饮食，因影响食欲反而得不偿失。肝功损害显著或氨偏高有发生肝性脑病倾向者应暂时限制蛋白质的摄入。应禁酒和避免进食粗糙及硬性食物。

（三）支持疗法 失代偿期患者多有恶心、呕吐、进食少或不能进食、可静脉输注葡萄糖，内加维生素C、氯化钾、肌苷、胰岛素等，应特别注意维持水、电解质和酸碱平衡，尤其注意钾盐的补充。此外，还可酌情应用复方氨基酸、鲜、浆及白蛋白等。

二、药物治疗 目前无特效药，不宜滥用药物，否则将加重肝脏负担而适得其反。

1、肝纤维化是肝硬化发生和发展的必经过程，抗纤维化的治疗有重要意义。

2、中医药治疗肝硬化历史悠久，确能改善症状和肝功能。一般常用软肝散结活化瘀药为主，按病情辨证施治。

三、腹水的治疗 腹水治疗的难易取决于腹水持续时间的长短与肝功损害的程度。因此治疗腹水的基本措施应着重于改善肝脏功能，包括临床休息、加强营养及支持疗法等。

（一）限制水钠的摄入，每日进水量约1000ml左右，如有显著低钠症，则应限制在500ml以内。钠应限制在每日10－20mmol（相当氯化钠0.6-1.2g）

（二）增加水、钠的排出

1、利尿剂 利尿剂的使用原则为联合、间歇、交替用药。剂量不宜过大，利尿速度不宜过猛，以免诱发肝性昏迷及肝肾综合症等严重副作用。

2、导泻 利尿剂治疗效果不佳时，可用中药或口服甘露醇，通过胃肠道排出水分，一般无严重反应。适用于并发上消化道出、稀释性低钠症和功能性肾衰竭的患者。

3、放腹水加输注白蛋白。

（三）提高浆胶体渗透压 每周定期、小量、多次静脉输注新鲜液、浆或白蛋白，对改善机体的一般状况、恢复肝功能、提高浆胶体渗透压、促进腹水的消退，均有很大的帮助。

（四）腹水浓缩回输 放腹水将丢失电解质和蛋白质，易诱发电解质紊和肝性昏迷，且腹水可迅速再发，故一般不采用放腹水法进行治疗。下列情况可考虑腹腔穿刺放液；①高度腹水影响心肺功能；②高度腹水压迫肾静脉影响液回流；③并发自发性腹膜炎，须进行腹腔冲洗时。每次放液量以3000ml左右为宜。

腹水浓缩回输是治疗难治性腹水的较好方法。腹水通过浓缩装置，可将蛋白质浓缩数倍至数十倍。回输后可补充蛋白质、提高浆胶体渗透压、增加有效容量、改善肾液循环，从而清除潴留的水和钠达到减轻和消除腹水的目标。副反应有发热、感染、电解质紊等，可采取针对性处理加以防止。

（五）外科处理 腹腔－颈静脉引流（Leveen引流术）。是外科治疗吸虫病性肝纤维化的有效方法之一，通过引流以增加有效容量、改善肾流量、补充蛋白质等。腹水感染或疑为癌性腹水者不能采用本法，因可并发腹水漏、肺水肿、低钾症、上腔静脉栓、感染和DIC等症，故宜慎用。

另一手术为胸导管－颈内静脉吻合术。使肝淋巴液经胸导管顺利流入颈内静脉，从而减少淋巴液流入腹腔，但疗效欠佳。

四、门脉高压和脾亢进的手术治疗 治疗目的主要的降低门静脉系的压力和消除脾功能亢进。常用的有各种分流术和脾切除术。手术治疗的效果，与慎重选择适应证和手术时机密切相关。吸虫病性肝纤维化门脉高压显著，而肝功损害较轻及上消化道大出内科治疗无效且无手术禁忌证者可考虑手术治疗。晚期肝硬化浆白蛋白低于30g/L，凝酶原时间明显延长，有黄疸及腹水等显著肝功能损害者，应列为手术禁忌证。

五、肝移植 人类例正规肝移植是1963年完成的。此后，世界各地的报道已达600例以上，并在不断地增加，其中半数以上是在1980年以后完成的。由于采用更新的免疫抑制疗法、支持疗法的改善及手术作的改进使肝移植的生存率不断提高。据国外统计，自1980年以来肝移植的3年存活率，依病种的多少为序是；晚期非酒精性肝硬化41％左右；酒精性肝硬化20％；胆道闭锁60％；肝细胞癌20％；胆管癌＜10％；代谢病，主要是α－抗胰蛋白酶缺乏60％；硬化性胆管炎25％；Brdd－Ciari综合症47％。鉴于对晚期肝病患者，大多别无满意疗法，而肝移植后的生存率将继续提高。预计今后会有越来越多的各种慢性肝病患者接受肝移植。影响肝移植的因素主要是供肝问题。

六、并发症的治疗

（一）上消化道出的治疗 应采取急救措施，包括：禁食、静卧、加强监护、迅速补充有效容量以纠正出性休克和采用有效止措施及预防肝性昏迷等。预防食管曲张静脉出或止后再发出，可采用定期纤维内镜对曲张静脉注射硬化剂或静脉套扎术及长期服用普萘洛尔等降低门脉压力的药物。

（二）自发性腹膜炎 并发自发性腹膜 炎和败症后，常迅速加重肝的损害，应积极加强支持治疗和抗生素的应用。强调早期、足量和联合应用抗生素，一经诊断就立即进行，不能等待腹水细菌培养报告后才开始治疗；选用主要针对革兰阴性杆菌并兼顾革兰阳性球菌的抗生素，然后根据治疗的反应和细菌培养结果，考虑调整抗生素。

（三）肝性脑病的治疗 肝硬化患者凡出现性格改变等精神症状，特别是有肝性脑病诱因存在时，应及时检查并采取治疗措施。

（四）功能性肾衰的治疗 在积极改善肝功能的前提下，可采取以下治疗措施：

（1）停止或避免使用损害肾功能的药物，如新霉素、庆大霉素、卡那霉素及含氮药物。

（2）避免、控制降低容量的各种因素，如强烈利尿、大量放腹水、上消化道大出等。

（3）严格控制输液量，量出为入，纠正水、电解质和酸碱失衡。

（4）输注右旋糖酐，浆，白蛋白及腹水浓缩回输，以提高循环容量，改善肾流,在扩容基础上，应用利尿剂。

色病能治好吗

应友冲早期诊断，早期治疗。因已有肝硬化的色病患者，预后差，寿命缩短，并发肝癌的机会高，而肝硬化前期的患者，如能及时将贮存的过多铁排尽，则不影响寿命，且不会发生肝癌。由HLA分型确定的纯合子，即使无明显铁贮积过多，也应每年定期查转氨酶、清铁、转铁蛋白饱和度和铁蛋白，及时发现早期或已有铁贮积过多患者，早期治疗。, 最根本的治疗方法是放疗法以去除孝前体内过量的铁，每500ml含铁约250mg，每次500ml，每周或每2周1次，直至把过多铁排尽，一般需2～3年，以后根据情况，每2～4周放1次，以维持疗效。静脉放后，患者全身症状减轻，体重增加，皮肤色素沉着和肝、脾肿大减轻。对心力衰竭患者，可肌注铁螯合剂，如去铁敏0.5g，每日2次，待心脏好转后，再用放疗法。, 对于肝硬化腹水、门脉高压、糖尿病和心好慎歼力衰竭、性功能不全者，应对症治疗。 查看原帖

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